系統性硬化癥 (SS) 是一種自身免疫性疾病。這意味著這是免疫系統攻擊身體的一種情況。健康組織被破壞是因為免疫系統錯誤地認為它是外來物質或感染。有多種自身免疫性疾病會影響不同的身體系統。
SS 的特點是皮膚質地和外觀發生變化。這是由于膠原蛋白的產生增加。膠原蛋白是結締組織的組成部分。
但這種疾病不僅限于皮膚變化。它可能會影響您的:
血管
肌肉
心
消化系統
肺
腎臟
系統性硬化癥的特征可出現在其他自身免疫性疾病中。當這種情況發生時,它被稱為混合性結締組織障礙。
這種疾病通常見于 30 至 50 歲的人群,但可以在任何年齡被診斷出來。女性比男性更有可能被診斷出患有這種疾病。根據所涉及的系統和器官,病情的癥狀和嚴重程度因人而異。
系統性硬化癥也稱為硬皮病、進行性系統性硬化癥或 CREST 綜合征。“CREST”代表:
鈣質沉著
雷諾現象
食管動力障礙
硬指
毛細血管擴張癥
CREST 綜合征是該病的一種有限形式。