自身免疫性胰腺炎  （AIP）是一種獨特形式的慢性胰腺炎，其特征在于臨床表現為阻塞性黃疸伴有或不伴有胰腺腫塊，組織學上為淋巴漿細胞浸潤和纖維化，并且通過對類固醇的顯著反應進行治療。AIP的國際共識診斷標準（ICDC）提出了兩種不同類型的AIP，類型1和類型2. 

1型AIP被認為是IgG4相關系統性疾病的胰腺表現，并且通常伴有一些胰腺外病變，例如硬化性膽管炎，硬化性唾液腺炎和腹膜后纖維化。這種類型的AIP通常在老年男性受試者中呈現阻塞性黃疸，并且對類固醇治療反應良好。

1型和2型在組織病理學中具有一些共同特征，例如輸卵管淋巴漿細胞浸潤和纖維化纖維化。2型沒有或很少有IgG4陽性細胞，似乎是胰腺特異性疾病，與其他器官受累無關。2型患者往往年輕十歲，沒有表現出性別偏好。 

AIP的診斷取決于血清IgG4濃度，胰腺組織學，胰腺實質和導管成像，其他器官受累和類固醇反應。